Эпилепсия у детей

Эпилепсия у детей

Атонические приступы

Roberto Michelucci, Carlo Alberto Tassinari, and Masakazu Seino

История и терминология
Клинические проявления
Локализация
Патофизиология
Дифференциальный диагноз
Диагностика
Синдромы с атоническими приступами
Прогноз и осложнения
Лечение

История и терминология

Атонические приступы в настоящее время определяются как эпилептические атаки, которые характеризуются внезапной потерей или снижением мышечного тонуса, который может быть фрагментарным, ограниченным определенным сегментом (конечность, челюсть, голова) или массивным, который приводит к падениями (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy 1981; Blume et al 2001). В последнем глоссарии описательной терминологии подчеркивается, что при атонических приступах потеря или снижение мышечного тонуса является «чистым», без предшествующих миоклонических или тонических компонентов (Blume et al 2001). Считается, что атонические приступы связаны со специфическим патофизиологическим механизмом (потеря или снижение мышечного тонуса) и к ним не относятся большинство приступов с падениями. Приступы падений, которые называют еще дроп-атаками (drop-attacks), являются гетерогенной группой эпилептических приступов, при которых падение является основным или единственным клиническим признаком при отсутствии других значимых моторных феноменов (Tassinari et al 1997). Падения могут быть вызваны различными видами приступов (генерализованными или парциальными) и механизмами, включая массивный миоклонус, тоническое сокращение, чисто атонические события, или комбинацию моторных феноменов, как в случае миоклонических-астатических приступов. Именно этим объясняются противоречия в терминологии эпилептических падений и большое количество терминов, которые использовались в прошлом (акинетический, атонический, астатический, дроп, апоплексический, ингибиторный, и др.).
Атонические приступы обычно относят к генерализованным типам приступов (Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy 1981; Engel 2001). Тем не менее, иктальные атонические события могут встречаться и при фокальных приступах, таких как падения во время приступов, исходящих из лобной доли (Satow et al 2002), фокальных атонических приступах (Hanson and Chodos 1978), и негативном миоклонусе (Tassinari et al 1995).
Приступы, характеризующиеся внезапным падением, известны довольно давно. Первые клинические наблюдения сделаны еще 18-м и 19-м веках, первое детальное описание атонических приступов дано Hunt в 1922 году (Hunt 1922). Он называл этот состояние «статическая эпилепсия», или «форма эпилепсии, характеризующаяся внезапным исчезновением постурального контроля». В 1945 году Lennox предложил название «акинетические приступы», которые он переименовал в 1951 году в «астатические» (Lennox 1945; 1951). Считалось, что эти приступы относятся к электроклинической группе абсансов petit mal; Леннокс предложил термин «триада petit mal», включив туда абсансы, миоклонии и акинетические атаки (Lennox 1960). В 1966 году Gastaut с соавторами описали синдром Леннокса-Гасто, при котором приступы падения являются характерными, а также описали 4 случая с полиграфической регистрацией атонических приступов (Gastaut et al 1966a; 1966b). В 1981 году комиссия по терминологии ILAE предложила использовать термин «атонический приступ» для дроп-атак, вызванных потерей мышечного тонуса (Commission,1981).

Клинические проявления

Атонические приступы могут иметь генерализованное или фокальное происхождение
Генерализованные атонические приступы. Внедрение видеополиграфической техники при анализе приступов с падениями продемонстрировало, что приступы, которые характеризуются исключительно уменьшением или потерей тонуса (атонические приступы), встречаются довольно редко. В литературе имеется всего несколько полиграфически документированных описаний атонических приступов: атонические приступы наблюдались у 1 из 15 детей, исследованных Ikeno с соавторами, и у 9 из 54 пациентов с эпилептическими падениями, обследованных Egli с соавторами (Egli et al 1985; Ikeno et al 1985). Гасто обнаружил атонические приступы у 3 из 2000 детей с эпилепсией, поступивших в центр St.Paul в Марселе (Gastaut et al 1966b).
Согласно клиническим наблюдениям, выделяют 2 формы атонических приступов:
(1) Короткие атонические приступы (effondrements epileptique – франц.), при которых потеря тонуса может ограничиваться головой (в виде резкого наклона вниз) или вовлекать всю постуральную мускулатуру, что приводит к падению на землю. Если сознание теряется, оно носит очень кратковременный характер, и пациенты могут самостоятельно встать после падения.
(2) Пролонгированные атонические приступы (акинетические приступы), при которых потеря сознания и атония длятся от одной до нескольких минут. Пациент падает на землю, не говорит и не двигается
Полиграфическая запись может выявить дополнительные трудноуловимые клинические симптомы, такие как брадикардия или короткая остановка дыхания
Парциальные атонические приступы. Выделяют по меньшей мере 3 клинических типа иктальных атонических феноменов:
(1) Дроп-атаки
(2) Фокальные атонические приступы
(3) Негативный миоклонус
Эпилептические дроп-атаки (или приступы падения) могут возникать либо в контексте парциальных эпилепсий, в результате симметричной или асимметричной ригидности, вызванной разрядами в лобной коре или дополнительной моторной зоне (Tassinari et al 1997; Tinuper et al 1998). Реже, короткие дроп-атаки возникают вследствие атонических механизмов, однако в литературе имеется всего несколько видеополиграфических демонстраций таких случаев (Satow et al 2002; Tassinari 2003).

Фокальные атонические приступы являются парциальными приступами с иктальным парезом или параличом одной или более частей тела, что необходимо дифференцировать от более часто встречающегося постиктального паралича Тодда. В литературе имеется ряд сообщений с видео-ЭЭГ регистрацией подобных приступов (Hanson and Chodos 1978). Иктальному параличу (обычно гемипарез) может предшествовать или сопровождать его соматосенсорная аура.

Локализация

Поскольку имеется множество приступов, в картине которых атония является главным клиническим и полиграфическим событием, не исключается наличие нескольких механизмов, вовлекающих корковые и подкорковые структуры.

Gastaut и Broughton считали, что «эпилептические дроп атаки» связаны с интенсивным ингибиторным механизмом, утверждая этим важность вовлеченности моторной коры (Gastaut and Broughton 1972). Данные электрической стимуляции коры головного мозга у человека показали существование участков лобной доли, активация которых ингибирует произвольные движения (Luders et al 1995). Эти участки, определяемые как «негативные моторные зоны», были локализованы в верхнем крае сильвиевой борозды около области роландического представительства лица («первичная негативная моторная зона»). (Luders et al 1995), и в ростральной части дополнительной моторной зоны, в области непосредственно кпереди от первичной моторной коры («дополнительная негативная моторная зона») (Lim et al 1994). Важность этих корковых ингибиторных зон хорошо изучена в генезе фокальных атонических приступов и негативного миоклонуса, но носит предположительный характер в происхождении атонических приступов падения (Satow et al 2002). Альтернативное объяснение заключается в том, что эпилептические разряды первичной сенсомоторной коры могут продуцировать негативные моторные феномены посредством прямого торможения спинальных мотонейронов, что находит подтверждение при прямой корковой стимуляции субдуральными электродами (Ikeda et al 2000) и иктальной электрокортикографии (Matsumoto et al 2000).

Положительные результаты каллозотомии в лечении эпилептических дроп-атак в контексте парциальных эпилепсий подтверждают, что билатеральная синхронизация эпилептических разрядов через мозолистое тело является важнейшим механизмом. Неизвестно, ведет ли это к билатеральной активации ингибиторных корковых областей или же это корковые зон, которые проецируются на ствол. Прямая или непрямая (через корково-ретикулярные эфференты) активация ретикулярной формации моста, которая отвечает за атонию во время REM-сна, может вызвать моторное торможение и лежать в основе атонических приступов

Патофизиология

Генерализованные атонические приступы. Гасто с коллегами изучали клинические особенности коротких атонических приступов при помощи видеорегистрации и обнаружили, что падение пациентов происходит менее чем 1 секунду с типичной последовательностью: (a) наклон головы (длится менее 250 мс), (b) спадение туловища и ног (в течение 250-800 мс) (Gastaut et al 1966b). После промежуточного периода продолжительностью в 1 секунду, пациенты возвращаются в исходное положение еще в течение 2 следующих секунд. Oguni et al., исследуя полиграфическую запись 69 «атонических эпилептических дроп-атак» у 2 пациентов м миоклонической-астатической эпилепсией, наблюдали целый диапазон клинических проявлений – от наклона головы до полного коллапса и падения на ягодицы (Oguni et al 1992). Детальный видеоанализ дроп-атак у пациента, находящегося в вертикальном положении, показал, что вначале возникает сгибание в поясе и коленях, за которым следует дальнейшее коленное сгибание, приводящее к падению назад, на ягодицы.

Иктальная ЭЭГ атонических приступов представлена генерализованными разрядами полиспайк-волна, при этом потеря тонуса совпадает с медленноволновым компонентом комплекса. К другим иктальным паттернам относятся низко- или высокоамплитудная быстрая активность, уплощение или вспышки полиспайков, за которыми следует генерализованная спайк-волновая активность. Интериктальная ЭЭГ не является специфичной для атонических приступов и состоит из медленной спайк-волновой активности или комплексов полиспайк-волна.

Парциальные атонические приступы. Эпилептические дроп-атаки атонического происхождения в контексте парциальных эпилепсий детально исследовались Satow et al. у 2 пациентов, 1-го с лобной и 2-го с теменной эпилепсией (Satow et al 2002). Пароксизмальное снижение мышечного тонуса вовлекало преимущественно аксиальную мускулатуру у обоих пациентов. Падения были медленные, занимая 2-5 секунд. В иктальной ЭЭГ отмечались низкоамплитудная быстрая активность в лобно-центральных отделах, за которой следовали повторяющиеся спайки в срединных лобно-центральных отделах у пациента с лобной эпилепсией и ритмические спайки в левой центральной области у пациента с эпилепсией теменной доли. При проведении интериктальной ПЭТ были обнаружены участки пониженного метаболизма, согласующиеся с клиническими и ЭЭГ данными

Фокальные атонические приступы могут длиться довольно долго (более 30 минут) и, следовательно, могут представлять собой эпилептический статус. Запись иктальной ЭЭГ была записана у 30 пациентов, отмечались разряды спайк-волн (53%), ритмической иктальной активности (47%) в лобных или центрально-теменных отделах (63%), в височной доле (20%), или широкого распределения по всему скальпу (17%) контралатерально парализованной конечности (Guerrini et al 2002). По данным иктальной электрокортикографии, полученной у 2 пациентов, разряды вовлекают мезиальную лобную или первичную сенсомоторную кору (Noachtar and Luders 1999; Matsumoto et al 2000).

Дифференциальный диагноз

Поскольку многие виды приступов и различные механизмы могут приводить к эпилептическим падениями, видеополиграфический мониторинг обязателен для постановки точного диагноза.

Помимо чисто атонических приступов, эпилептические падения и дроп-атаки могут быть вызваны миоклоническими-астатическими приступами, миоклоническими приступами, и чаще тоническими приступами (включая аксиальные спазмы).

Миоклонические-астатические приступы являются атаками, при которых более или менее выраженному падению мышечного тонуса (приводящему к падению) предшествуют симметричные миоклонии в руках или нерегулярные подергивания в лице. В иктальной ЭЭГ регистрируются генерализованные разряды спайк-волн (2-3 Гц)б при этом спайку соответствует миоклония, а медленной волне – атония.

Миоклонические приступы, вызывающие внезапные падения, наблюдаются крайне редко; в этих случаях миоклонии ассоциированы с генерализованными спайк-волновыми разрядами частотой 3-5 Гц.

Тонические приступы являются наиболее частой причиной внезапных падений у детей с синдромом Леннокса-Гасто. Тонические приступы могут быть аксиальными, а аксиальными и проксимально аппендикулярными, или глобальными, характеризуются внезапным сгибанием шеи и туловища, поднятием рук в полусогнутое положение, разгибанием ног, сокращением лицевой мускулатуры, вращением глаз, апноэ, тахи- или брадикардией, расширенными зрачками, энурезом, и гиперемией лица. Описано два типа «генерализованных» тонических приступов, ассоциированных с падениями, а именно – короткие тонические приступы (или спазмы) и пролонгированные тонические приступы.

Короткие тонические приступы (или аксиальные спазмы) напоминают инфантильные спазмы и характеризуются внезапным и массивным усилением тонуса, максимальное в шейной мускулатуре и плечевом поясе. В иктальной ЭЭГ либо генерализованные медленные волны, либо без изменений, изредка – некоторое «уплощение».

Пролонгированные тонические приступы характеризуются очевидным и продолжительным усилением тонуса в аксиальной и сегментарной мускулатуре, как в агонистах, так и в антагонистах. В иктальной ЭЭГ пробеги низкоамплитудной быстрой активности или короткие вспышки генерализованной спайк-волновой или полиспайк-волновой активности.

Тоническая установка и ригидность также могут быть причиной значительной количества эпилептических падений при парциальных эпилепсиях.

Для исключения дроп-атак неэпилептического генеза может понадобиться проведение видеополиграфического мониторинга. Meissner с соавторами проанализировали 108 пациентов, у которых в анамнезе отмечались дроп-атаки и обнаружили следующую этиологию: неизвестная (64%), сердечная (12%), цереброваскулярная (7%), приступы (5%), вестибулярная (3%) и психогенная (1%) (Meissner et al 1986). При дифференциальной диагностике следует учитывать также возможность катаплексии, синкоп и аффективно-респираторных приступов.

Диагностика

Как указывалось выше, видеополиграфический мониторинг является единственным исследованием, которое может обеспечить постановку корректного диагноза при атонических приступах. Фактически, определение атонических приступов основано на идентификации следующих нейрофизиологических признаков:

— прерывание текущей ЭМГ активности (разрядов), которое соответствует клиническому событию (наклон головы, падению, и т.д.).
— наличие ЭЭГ коррелятов.

Таким образом, видеополиграфия позволяет распознавать эпилептические или неэпилептические падения, вызванные различными механизмами и имеющие различную патофизиологию.

В отдельных случаях можно рассмотреть возможность назначения дополнительных диагностических исследований. При парциальных атонических приступах может понадобиться МРТ для выявления специфической этиологии, такой как корковые мальформации (Guerrini et al 1998). Запись стерео-ЭЭГ и иктальная ПЭТ могут понадобиться если показано хирургическое лечение парциальных атонических приступов симптоматического генеза.

Синдромы и заболевания с атоническими приступами

Атонические приступы могут возникать как при генерализованных, так и при парциальных эпилепсиях.

Эпилептические падения всего тела, кивки головой истинно атонического происхождения встречаются при синдроме Леннокса-Гасто и миоклонической-астатической эпилепсии раннего детского возраста (Oguni et al 1992), обычно в комбинации с другими типами приступов.

В ряде подгрупп эпилепсии с электрическим эпилептическим статусом медленного сна описаны атипичные абсансы с атоническим компонентом, эпилептические падения и негативный миоклонус Tassinari et al 1985); эта популяция ранее описывалась как атипичная детская доброкачественная эпилепсия (Aicardi and Chevrie 1982).

«Эпилептические дроп-атаки» также описаны при парциальных эпилепсиях, в особенности лобного генеза и заметной билатеральной синхронией. Тем не менее, в этих случаях падения обычно сопровождаются тоническим напряжением, и данные полиграфической довольно скудные. Сообщалось о частых атонических приступах у 2-х пациентах с парциальной эпилепсией (лобной и теменной локализации), документированных посредством видео-ЭЭГ мониторинга (Satow et al 2002).

Прогноз и осложнения

Независимо от происхождения и механизмов приступов падения, как при генерализованных, так и при парциальных эпилепсиях их возникновение является неблагоприятным симптомом, поскольку они частые, резистентные к терапии, физические опасны, и могут предзнаменовать изменения личности.

В серии из 131 пациентов с эпилептическими дроп-атаками (тонического или атонического происхождения) при парциальной эпилепсии (в основном лобной локализации) 74% пациентов имели плохой прогноз, у 45% наблюдалась задержка психического развития (Tinuper et al 1998).

Лечение

Медикаментозное лечение. Фармакотерапия атонических приступов на сегодняшний день недостаточно эффективна и часто неудовлетворительна, что является результатом резистентности к любым современным антиэпилептическим препаратам (АЭП). Обычно рекомендуется назначение вальпроатов совместно с бензодиазепинами. АКТГ и гидрокортизон иногда могут оказывать довольно быстрый и значительный эффект, но за ним обычно следует ухудшение. Обещающими выглядят перспективы новейших АЭП, таких как ламотриджин, фелбамат и топирамат в лечении синдрома Леннокса-Гасто, в особенности приступов атипичных абсансов и приступов падений. Предлагается также комбинированная терапия вальпроатами и ламотриджином приступов падений при парциальной эпилепсии.
Хирургическое лечение. Каллозотомия широко применяется в качестве метода хирургического лечения у пациентов с приступами падения, если они не рассматриваются в качестве кандидатов на классическую резективную хирургию. По литературным данным, каллозотомия приводит к урежению на 80% приступов у большинства пациентов с тоническими или атоническими падениями. Целью каллозотомии является ограничение распространения судорожных разрядов из одного полушария в другое; таким образом, подобная процедура может оказаться эффективной в основном у пациентов с латерализованными фокусами и вторичной генерализацией (Oguni et al 1991).

Список литературы

Aicardi J, Chevrie JJ. Atypical benign partial epilepsy of childhood. Dev Med Child Neurol 1982;24:281-92.

Gastaut H, Broughton R. Epileptic seizures. Springfield IL. Charles C Thomas, 1972.

Hanson PA, Chodos R. Hemiparetic seizures. Neurology 1978;28:920-3.

Hunt JR. On the occurrence of static seizures in epilepsy. J Nerv Ment Dis 1922;56:351.

Ikeno T, Shigematsu H, Miyakashi M, Ohba A, Yagi K, Seino M. An analytic study of epileptic falls. Epilepsia 1985;26:612-21.

Lennox WG. The petit mal epilepsies; their treatment with tridione. JAMA 1945;129:1069-73.

Lennox WG. Phenomena and correlates of the psychomotor triad. Neurology 1951;1:357-71.

Lennox WG. Epilepsy and related disorders. Boston: Little, Brown & Co, 1960.

Meissner I, Wiebers DO, Swanson JW, O’Fallon WM. The natural history of drop attacks. Neurology 1986;36:1029-34.

Tassinari CA. Des chutes et des atonies epileptiques. Epilepsies 2003;15:131-45.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *